Il neurinoma dell’acustico è un tumore benigno, che origina dalle guaine di rivestimento dell’ottavo nervo cranico. Viene anche chiamato “schwannoma” in quanto origina dalle cellule di Schwann, ovvero cellule che producono la guaina mielinica dei nervo periferici.
Il neurinoma dell’acustico è un tumore benigno, che origina dalle guaine di rivestimento dell’ottavo nervo cranico. Viene anche chiamato “schwannoma” in quanto origina dalle cellule di Schwann, ovvero cellule che producono la guaina mielinica dei nervo periferici.
L’VIII nervo cranico presenta due componenti: una parte uditiva (nervo cocleare) ed una parte vestibolare (nervo vestibolare), intimamente in rapporto con il nervo facciale (che si occupa della motilità del volto). Il neurinoma può nascere e svilupparsi sia a livello del condotto uditivo interno (ovvero il canale osseo della rocca petrosa in cui questi nervi decorrono) sia nell’angolo ponto-cerebellare. Ovviamente, crescendo il neurinoma si espande verso le strutture del sistema nervoso centrale (il tronco encefalico) andando a determinare un’alterazione funzionale a carico di questa struttura. Crescendo lentamente, si assiste comunque ad un adattamento graduale dell’organismo alternato a periodi di sintomi più o meno evidenti.
Normalmente la stragrande maggioranza dei pazienti manifestano nel lato affetto un’ipoacusia definita neurosensoriale (cioè a carico del nervo acustico), che può essere progressiva e di grado variabile o, in casi meno frequenti, improvvisa o fluttuante. L’ipoacusia si associa ad acufene (ronzio), talvolta persistente. Crisi di vertigine acuta non sono così frequenti, anche se un senso generale di disequilibrio o instabilità viene riferita dalla quasi totalità dei casi.
L’entità dei sintomi è direttamente proporzionale alle dimensioni del neurinoma. Se il neurinoma raggiunge dimensione superiore a 25 mm nell’angolo ponto-cerebellare tende a comprimere il nervo trigemino e quindi possono comparire, in associazione ai sintomi uditivi, disturbi della sensibilità facciale con ipoestesia o iposensibilità della faccia. Nei casi di tumori ancora più grandi possono manifestarsi un lieve deficit del nervo facciale (lieve paresi), disturbi del gusto, ma raramente si ha una paralisi completa del nervo. Diplopia (visione doppia) o ipertensione endocranica (cefalea con nausea e vomito) con papilla da stasi e incontinenza urinaria, sono i sintomi di neurinomii grandi o giganti (diametro nell’angolo ponto-cerebellare > 4 cm).
Un semplice esame audiometrico, eseguito in ambulatorio, in genere rivela una ipoacusia neurosensoriale monolaterale. La sordità si associa ad una diminuzione della discriminazione della parola nell’orecchio in esame. Un altro esame molto sensibile, poco costoso e di semplice esecuzione, l’ABR o studio dei potenziali evocati uditivi del tronco cerebrale, ci permette di rilevare precocemente eventuali segni di compressione e stiramento del nervo cocleare indicativi della possibile presenza del tumore.
E’ comunque ormai pratica clinica comune, in presenza di una sordità neurosensoriale monolaterale, indirizzare il paziente all’esecuzione di una Risonanza Magnetica cerebrale con mezzo di contrasto paramagnetico (gadolinio). Con questa tecnica si possono diagnosticare tumori di pochi millimetri, ed inoltre valutare, nei casi di tumori di grandi dimensioni, l’estensione ed i rapporti con i vasi cerebrali e le strutture neurologiche dell’angolo ponto-cerebellare.
La TC è talvolta richiesta per studiare le caratteristiche anatomiche dell’osso temporale e per tale motivo deve essere considerata un esame complementare alla Risonanza Magnetica. La conoscenza dei rapporti del tumore con le strutture neurovascolari permette di programmare la via d’accesso chirurgica più adatta tenendo in considerazione lo stato dell’udito, l’età e le condizioni generali del paziente, nonchè l’udito nell’orecchio opposto.
La terapia è strettamente correlata a tre fattori: dimensioni del neurinoma, sintomi, età del paziente.
E’ opportuno ricordare che in caso di paziente anziano (>65-70 anni) e presenza di sintomatologia di tipo vestibolare, può essere indicata da un punto di vista terapeutico l’iniezione intratimpanica di gentamicina. Questo antibiotico, considerata la sua tossicità per le cellule dell’organo dell’equilibrio, determina nella maggior parte dei casi un miglioramento della vertigine acuta, senza sottoporre il paziente ai rischi connessi all’intervento chirurgico.
In casi selezionati (neurinomi intrameatali o piccoli), è possibile riabilitare la funzione uditiva simultaneamente all’asportazione della lesione mediante il posizionamento di un impianto cocleare, sempre attraverso la via translabirintica. L’impianto cocleare è una protesi totalmente impiantabile in grado di ripristinare l’udito stimolando direttamente il nervo cocleare. La sua applicazione pertanto necessita della completa integrità anatomica e funzionale del nervo cocleare dopo asportazione del neurinoma.
Gli interventi per i grandi tumori richiedono una rimozione d’osso più ampia per esporre adeguatamente la neoplasia e controllare i grandi vasi sanguigni che ostruiscono l’accesso al tumore stesso. Per questo motivo possono essere richiesti speciali indagini sulla vascolarizzazione (arteriografia ed angio-risonanza magnetica). L’approccio chirurgico (via translabirintica allargata) viene effettuato sempre attraverso un’incisione dietro l’orecchio, sopra l’osso mastoideo. La mastoide, le strutture dell’orecchio interno ed una porzione di osso cranico, vengono rimosse per esporre la neoplasia. Il tumore viene quindi totalmente asportato a meno che non si manifestino delle alterazioni vitali intraoperatorie. Se ci sono dei cambiamenti nei valori della pressione sanguigna, frequenza delle pulsazioni o del respiro, l’atto chirurgico può essere interrotto prima che il tumore sia totalmente asportato (in questo caso è necessario un secondo intervento per completare la rimozione del tumore). Tale evenienza è però estremamente rara. La mancanza di osso mastoideo viene colmata con del grasso prelevato dall’addome.
La radioterapia trova indicazioni nei piccoli tumori di pazienti anziani o nei casi di tumori nell’unico orecchio udente. E’ una tecnica basata sul principio che una alta dose di radiazione concentrata su una piccola area può arrestare la crescita tumorale senza interferire sul funzionamento dei tessuti circostanti.
La sorgente di radiazione può derivare sia da cobalto radioattivo (Gamma Knife) che da un acceleratore lineare (LINAC). Questo trattamento può arrestare per un certo periodo la crescita tumorale ma non fa scomparire la massa nè ne provoca una diminuzione di volume. In alcuni casi, malgrado la radioterapia, il tumore continua a crescere. La rimozione chirurgica di un tumore irradiato che continua a crescere può essere più complessa e rischiosa (soprattutto per un’aumentata probabilità di paralisi del nervo facciale) di quella di un tumore non irradiato.
La Gamma Knife è oggi proposta da molti centri come alternativa terapeutica alla chirurgia.
E’ però una metodica relativamente recente e certamente facilmente accettata dai pazienti perchè non invasiva, ma prima di confermare scientificamente la validità di questo trattamento si dovrà avere un controllo più prolungato nel tempo dei casi trattati. E’ peraltro da notare che la Gamma Knife non è un trattamento privo di rischi e in letteratura sono riportate numerose complicazioni come una perdita uditiva nel 30% dei casi trattati, la paralisi o paresi facciale nel 20%, nevralgia del trigemino nel 10% ed edema cerebrale più ipertensione endocranica nel 10-15%. Ultimamente sono stati segnalati nel mondo casi di trasformazione maligna del tumore in seguito a radioterapia.
Per queste ragioni, a nostro parere, la rimozione microchirurgica rimane il trattamento elettivo nei tumori dell’acustico. Nei centri con esperienza consolidata ed operando su tumori delle stesse dimensioni, i risultati della microchirurgia sono paragonabili se non superiori e più sicuri della radioterapia.
Come già in parte elencato precedentemente, alcuni dei principali e più importanti rischi possibili della chirurgia del neurinoma del nervo acustico sono:
Tuttavia la vertigine è comune nel post-operatorio e può essere anche grave per alcuni giorni o per qualche settimana. Disequilibrio, o instabilità con il movimento della testa, possono essere presenti per lungo tempo (nel 30% dei pazienti), fino a che non avviene il compenso da parte degli altri centri dell’equilibrio.
Solo tramite un’attenta chirurgia con l’ausilio del microscopio e del monitoraggio intraoperatorio del nervo facciale è possibile conservare l’integrità e la funzionalità del nervo. Nonostante ciò, una paralisi transitoria del facciale può insorgere ugualmente.
Generalmente il recupero avviene spontaneamente. Il recupero della funzionalità facciale, è molto variabile da soggetto a soggetto; può avvenire nel giro di alcune settimane o di alcuni mesi (fino a 10-12 mesi) e può non essere completa al 100%. Oltre questo termine le probabilità di recupero sono molto ridotte ed il chirurgo può proporre al paziente l’esecuzione di un secondo intervento che ha lo scopo di collegare il nervo facciale ad un ramo del V nervo cranico (anastomosi masseterino-facciale) onde evitare l’atrofia dei muscoli della faccia e permettere la chiusura dell’occhio. Nel 5% dei casi il nervo facciale è completamente avvolto o inglobato dalla massa tumorale. In casi molto rari il tumore può anche originare direttamente dal nervo facciale (neurinoma del nervo facciale). In entrambe queste condizioni, è necessario interrompere il nervo facciale per potere eseguire l’asportazione del tumore. In tal caso può essere possibile ricostruire immediatamente il nervo mediante un trapianto di nervo surale (prelevato dalla gamba). Se ciò non è possibile, si può effettuare in un secondo tempo un intervento per collegare il nervo facciale al nervo masseterino.
Poiché il neurinoma ha una crescita progressiva, può venire a contatto con questi centri cerebrali e può inglobare vai sanguigni che irrorano queste aree del cervello. Un’attenta e scrupolosa dissezione del tumore permette, generalmente, di evitare tali complicanze. Se l’irrorazione sanguigna di questi centri cerebrali è compromessa, possono instaurarsi serie complicanze: perdita del controllo muscolare, paralisi ed anche la morte. Nella nostra esperienza, la mortalità perioperatoria è inferiore all’1% nei piccoli tumori e medi; tale percentuale aumenta nei tumori grandi o giganti (2-3%).
E’ spesso indicato inoltre un trattamento con elevati dosaggi di antibiotici.
Nell’ipotesi di un decorso post operatorio normale ed in mani esperte il paziente operato di neurinoma viene assistito nelle prime 18-24 ore post-operatorie in terapia intensiva/subintensiva. La valutazione clinica seguita dall’esecuzione di una TC encefalo post-operatoria il giorno successivo all'intervento permette di verificare l’assenza di complicanze immediate (in particolare sanguinamenti in atto o complicanze a carico delle strutture encefaliche) ed il conseguente trasferimento presso il reparto di degenza ordinaria. Seguirà circa una settimana di ricovero ospedaliera in cui il paziente inizierà la riabilitazione motoria, anche grazie all’aiuto di fisioterapisti specializzati nell’assistenza di questa particolare condizione clinica. Alla dimissione, il paziente rientrerà a domicilio in grado di mantenere una deambulazione autonoma e la possibilità di svolgere autonomamente le normali attività quotidiane.
I controlli post-operatori verranno fissati a distanza di 2 mesi, 6 mesi ed un anno post-operatorio.
In caso di persistenza della sintomatologia vestibolare (in particolare l’instabilità e la difficoltà nel mantenere l’equilibrio durante li spostamenti rapidi della testa), il paziente proseguirà la riabilitazione vestibolare già iniziata durante la degenza a domicilio.
In caso di paralisi del nervo facciale, bisognerà attendere almeno i primi 8-10 mesi per valutare eventuali provvedimenti terapeutici o riabilitativi per implementare la funzione facciale, migliorando la capacità di completa chiusura della palpebra. Nel frattempo sarà opportuno che il paziente segua periodici controlli oculistici per monitorare lo stato della cornea.
I rari casi con alterazione della funzionalità dei nervi cranici inferiori (deputati alla deglutizione e al movimento della corda vocale) proseguiranno una fisioterapia logopedica, già impostata durante il ricovero ospedaliero. E’ opportuno ricordare che quest’ultima situazione si riscontra con bassa frequenza solo in casi di neurinoma dell’acustico grande o gigante.
Lo stesso vale per casi con atassia cerebellare post-operatoria. Questa condizione prevede un’instabilità ed incoordinazione motoria legata ad alterazioni e manipolazione del cervelletto. Grazie all’utilizzo della via chirurgica translabirintica, questa condizione clinica si manifesta raramente e limitatamente a casi di neurinoma particolarmente esteso. Come descritto precedentemente la fisioterapia motoria riabilitativa, già impostata durante il ricovero ospedaliero, viene proseguita alla dimissione a domicilio o eventualmente presso struttura dedicata.
Quanto descritto in precedenza conferma quanto la chirurgia del neurinoma del nervo acustico necessiti di esperienza e altissima specializzazione. Solo equipe dotate di competenze oto-neurochirurgiche ed un sistema di assistenza clinica, radiologica e riabilitativa può garantire al paziente risultati ottimali limitando al minimo la possibilità di complicanze post-chirurgiche.
Il Gruppo Otologico, attivo dal 1983, ha contribuito nel corso degli anni a sviluppare tecniche chirurgiche innovative che hanno permesso di ridurre non solo la mortalità ma anche lo morbidità dell’intervento (per morbidità si intende l’incidenza di complicanze post-operatorie serie ed invalidanti per il paziente).
Con circa 3500 neurinomi dell’acustico trattati chirurgicamente nel corso di questi anni ed oltre 1000 casi sottoposti a semplice monitoraggio radiologico, il Gruppo Otologico rappresenta uno dei centri di riferimento a livello mondiale per la cura e la gestione di questa patologia.