Il padiglione auricolare presente un’anatomia complessa in quanto costituito da cartilagine rivestita da cute sottile, muscoli, legamenti, tessuto adiposo vasi e nervi.

La sua forma sofisticata fa si che il suono sia convogliato nel condotto uditivo esterno e quindi sul sistema timpano ossiculare (Fig. 1). Quando il padiglione alla nascita si presenta malformato di piccole dimensioni, con alterato posizionamento, parliamo di microtia. Questo tipo di malformazione congenita comporta disagio psicologico del paziente e della famiglia e problemi di sordità quando la malformazione interessa entrambe le orecchie. Il desiderio di sentirsi normali senza la necessità di nascondere una parte del proprio corpo spinge i genitori a rivolgersi agli specialisti per la ricostruzione del padiglione auricolare, chiedendo spesso la possibilità di un recupero uditivo. Le cause che comportano la Microtia sono dovute ad una trasmissione ereditaria e nei casi più complessi ad una mutazione genetica nelle forme isolate. Nella maggior parte dei casi specie quando la microtia interessa un solo orecchio, non è possibile risalire alla causa esatta.

Embriogenesi

L’orecchio esterno e medio derivano dal I e II arco brachiale compreso il solco. Su ciascun arco brachiale sono situati i tre tubercoli mesenchimali tubercoli di His in totale 6 che circondano il primo solco brachiale da cui deriverà il condotto uditivo esterno. Dalla fusione di questi tubercoli (Fig. 2) si avrà il padiglione definitivo intorno al quinto mese di gestazione pertanto maggiore è il numero di tubercoli mesenchimali che si sviluppano in modo anomalo più grave sarà il grado di malformazione del padiglione. Il termine atresia indica l’assenza del condotto uditivo esterno, generalmente associata alla malformazione del padiglione. La microtia si può presentare isolata o associata ad altre malformazioni della faccia come la labiopalatoschisi, la microftalmia, anoftalmia, ipoplasia mandibolare. In quest’ultimo caso si può parlare di sindrome oto-mandibolare. Nelle forme più complesse la microtia e la ipoplasia mandibolare si possono associare al coinvolgimento di altri organi come la sindrome di BOR (brachio-oto-renale) alla microtia bilaterale c’è una malformazione a carico delle ossa facciali con relativa difficoltà repiratoria e patologie cardiologiche e urologiche associate (Fig. 3)

Classificazione della microtia

Microtia di grado I: Il padiglione è ancora ben rappresentato, generalmente di dimensioni inferiori alla norma, a volte è piegato (cup ear). L’elice, l’antielice il lobo ed il trago sono presenti. Il condotto uditivo esterno può essere molto stretto (Fig. 4)

Microtia di grado II (concha type): la struttura dell’orecchio è molto meno rappresentata la malformazione interessa la parte superiore del padiglione con una fusione dell’elice e dell’antielice . Il trago, l’antitrago ed il lobo possono essere normali o poco sviluppati (small concha type). Il condotto uditivo esterno è assente per la presenza di una placca atresica ossea (Fig. 5).

Microtia di grado III: Il padiglione è costituito da un abbozzo di cartilagine altamente malformata con un lobo appena accennato. Sono presenti annessi cutanei e fistole generalmente poco profonde (Fig. 6).

Anotia: Totale assenza dell’orecchio e del condotto uditivo esterno. Gli abbozzi cutanei si possono trovare in sede anomala verso l’angolo della mandibola o sulla guancia (meliotia). L’anotia è sempre associata ad una malformazione mandibolare (Fig. 7).

TECNICA CHIRURGICA

Nella microtia la ricostruzione del padiglione viene eseguita generalmente in due tempi chirurgici. Il migliore materiale utilizzato è la cartilagine costale. Il primo tempo consiste nel prelevare la cartilagine della sesta e settima costa con la sincondrosi (area di fusione delle due coste) dell’emitorace omolaterale e dell’ottava e della nona costa (coste fluttuanti) (Fig. 8).

Il modello è costituito da quattro componenti: la base creata dalla sesta e settima costa con la sincondrosi (Fig. 8a).

Su cui vengono assemblati l’elice, antielice ed il complesso trago antitrago scolpiti dalle coste fluttuanti. Per la preparazione del modello cartilagineo viene usata una lastra fotografica su cui viene disegnato l’orecchio controlaterale normale. Il disegno ritagliato e sterilizzato è utilizzato come modello. In base al tipo di malformazione ed ai residui cartilaginei si scolpirà un modello differente come è ben rappresentato in questo disegno introdotto dalla Dott.ssa Firmin (Fig. 9). Nel tipo I si scolpirà un modello completo (Fig. 10), nel tipo II si scolpirà un modello senza il complesso tragale (Fig. 11), nel tipo III verrà scolpito un modello senza il complesso trago antitrago (Fig. 12).

Le componenti cartilaginee sono assemblate con fili d’acciaio dello spessore di 0,5 mm.

Nella microtia di grado II il complesso trago antitrago non viene ricostruito.

Tempo cutaneo

Prima di iniziare l’accesso cutaneo è fondamentale marcare il posizionamento e l’inclinazione del nuovo padiglione in base al padiglione controlaterale sano. Per il posizionamento, si considera l’attacco dell’elice ed il livello del lobo in relazione rispettivamente al canto esterno dell’occhio e dell’angolo esterno della commessura labiale (Fig. 13).

Per l’inclinazione si considera il profilo nasale corretto di circa 20 gradi in senso verticale.

Nella chirurgia del padiglione è fondamentale la scelta dell’accesso cutaneo più idoneo in base al tipo di microtia. La classificazione degli accessi cutanei è stata proposta e modificata dalla Dott.ssa F. Firmin che ha dato un grande contributo a questa chirurgia in:



ACCESSO 1 (PLASTICA A ZETA)

La plastica a “zeta” si utilizza nella microtia di tipo lobulare (Fig. 14). Il lobo viene trasposto posteriormente e suturato nella giusta posizione (Fig. 15). La cute viene scollata dalla superficie mastoidea cui segue l’asportazione della cartilagine malformata. Il modello di cartilagine viene quindi intascato e i bordi cutanei suturati (Fig. 16).

ACCESSO II (TRANSFISSO)

L’accesso transfisso si utilizza nella microtia tipo concale (Fig. 17). In questi casi l’area della conca è più o meno rappresentata e la malformazione interessa i due terzi superiori del padiglione. La cute e la cartilagine del padiglione sono incise a tutto spessore (Fig. 18) ed il taglio viene continuato sulla superficie mastoidea (Fig. 19). Una volta rimossa la cartilagine malformata, viene creata una tasca cutanea per l’inserimento del modello cartilagineo senza la ricostruzione del trago. Gli eccessi cutanei vengono generalmente rimossi nello stesso intervento.

ACCESSO III

L’accesso tipo 3 è a sua volta classificato in 3 A e 3 B.

Il tipo 3 A è utilizzato quando abbiamo un padiglione malformato ma di dimensioni vicine al normale e sono i casi che si possono eseguire in un sol tempo (Fig. 21). L’incisione cutanea è eseguita lungo il bordo del rilievo cartilagineo in modo da avere una cicatrice poco visibile (Fig. 22). La cartilagine malformata rimossa è sostituita dal nuovo modello di cartilagine (Fig. 23) e la cute suturata.

L’accesso 3 B è molto versatile in quanto si può adottare in caso di assenza del padiglione (anotia) (Fig. 24), in presenza di abbozzi cutanei non utilizzabili o quando sono presenti residui ectopici. Il taglio cutaneo viene generalmente eseguito in corrispondenza del cuoio capelluto (Fig. 25) o verticalmente sul padiglione malformato. (Fig. 26)

Per la sutura si utilizzano fili di nylon molto sottili al fine di minimizzare le cicatrici.



E’ molto importante l’applicazione di 2 drenaggi in aspirazione continua che prevengono la formazione di ematomi e fanno aderire la pelle al nuovo modello. Tali drenaggi resteranno in sede fino alla dimissione che generalmente avviene in quarta giornata. I punti di sutura sono rimossi a circa 12 giorni dall’intervento.

Il TEMPO DI RICOSTRUZIONE DEL PADIGLIONE AURICOLARE

Il secondo tempo di ricostruzione totale del padiglione auricolare, si esegue a distanza di circa 6-8 mesi dal primo tempo. L’intervento consiste nello scollare il padiglione ricostruito per creare il solco retroauricolare (angolo auricolo-cefalico) (Fig. 27).

La proiezione che viene data deve essere il più possibile simmetrica al padiglione controlaterale sano. Allo scopo di mantenere la proiezione dell’orecchio si utilizza il residuo di cartilagine costale precedentemente prelevata durante il primo tempo mantenuta intascata sotto la cute del torace. La forma con cui viene scolpita è a semiluna (Fig. 28), tale da poter essere adattata alla superficie posteriore del padiglione, e quindi fissata con fili d’acciaio non riassorbibili. Generalmente la faccia posteriore del padiglione viene rivestita da un lembo di fascia occipitale e ricoperta a sua volta da un lembo libero di cute molto sottile prelevata con dermotomo dal cuoio capelluto (Fig. 29).

La superficie esterna del padiglione sarà rivestita ulteriormente con un lembo di cute libera spessa 0.4 mm prelevata con dermatomo dalla regione del cuoio capelluto. Dopo 15 gg la cute è perfettamente guarita ed i capelli ricresciuti.

Risultati

La superficie esterna del padiglione sarà rivestita ulteriormente con un lembo di cute libera spessa 0.4 mm prelevata con dermatomo dalla regione del cuoio capelluto. Dopo 15 gg la cute è perfettamente guarita ed i capelli ricresciuti.

L’UDITO NEI PAZIENTI AFFETTI DA MICROTIA

I pazienti affetti da microtia presentano generalmente un’ipoacusia di trasmissione di grado lieve o moderato, raramente di tipo misto per eventuale parziale compromissione della funzione cocleare. Nei casi di microtia monolaterale i pazienti, presentando una normoacusia controlaterale non necessitano in genere di ausilio protesico. Al contrario nei rari casi di patologia bilaterale è indicata la protesizzazione acustica, che nei pazienti pediatrici deve essere effettuata il più precocemente possibile per consentire il normale sviluppo del linguaggio. Il tipo di protesizzazione più indicato è quello a conduzione ossea. Negli ultimi anni sono state messe a punto delle protesi semi-impiantabili come il BAHA (bone anchored hearing aid) ed il Soundbridge. Il BAHA è costituito da un piccolo processore esterno rimovibile che è ancorato attraverso una piccola vite di titanio autofilettante alla squama dell’osso temporale. Il Soundbridge è una protesi impiantabile che trova alloggio sulla finestra ovale o sul residuo di catena ossiculare malformata. Per poter applicare il Sound Bridge è necessario un intervento chirurgico per la rimozione della placca atresica (osso che oblitera il condotto uditivo esterno), per rendere visibile le strutture dell’orecchio medio. Nella valutazione preoperatoria del paziente viene eseguita una TAC delle rocche petrose per valutare lo spessore della placca atresica, il decorso del nervo facciale ed eventuali inclusioni ectodermiche che possono passare inosservate e manifestarsi clinicamente avanti negli anni come colesteatoma congenito dell’orecchio medio e della rocca petrosa.

Complicanze

La ricostruzione del padiglione è una chirurgia molto delicata che può in una percentuale limitata presentare delle complicanze che vengono suddivise in maggiori e minori a seconda della gravità. Le complicanze maggiori sono l’infezione con riassorbimento della cartilagine e la necrosi cutanea con esposizione più o meno estesa del modello cartilagineo (Fig. 30).

Nella prima eventualità che è abbastanza rara c’è la necessità di ricostruire nuovamente il padiglione utilizzando la cartilagine costale dell’emitorace controlaterale. In questi poiché la cute presenta degli esiti cicatriziali che la rendono meno elastica per cui è necessario ricoprire il modello cartilagineo con fascia galeale ricoperta a sua volta da un lembo cutaneo libero prelevato dal cuoio capelluto. In caso di necrosi cutanea con esposizione della cartilagine può essere necessario eseguire un tempo supplementare in cui si rimodella la cartilagine in modo da favorire la guarigione della ferita per seconda intenzione. Purtroppo nella maggior parte dei casi si perde il contorno del modello con una diminuzione della qualità del risultato. Le complicanze minori sono: cicatrici evidenti, retraenti, cheloidi appiattimento dei solchi dovuto a creazioni di tessuto fibrotico, verticalizzazione del padiglione , aree di alopecia nella sede del prelievo cutaneo, riaccollamento dell’angolo auricolo cefalico. Le complicanze minori vengono corrette con ritocchi chirurgici generalmente poco invasivi.



Nelle figure 31 è possibile vedere un caso di riassorbimento del modello cartilagineo che è stato trattato eseguendo una revisione della ricostruzione prelevando la cartilagine costale dell'emitorace controlaterale ricostruendo completamente il padiglione (Fig. 31b e 31c)

conclusioni

La chirurgia ricostruttiva del padiglione auricolare nella microtia da generalmente dei buoni risultati estetici se ben eseguita. La cartilagine costale viene ritenuta il materiale migliore che da meno complicanze con risultati stabili nel tempo. Non utilizziamo il medpore per il rischio di esposizione della protesi con conseguente estrusione. E’ molto importante la valutazione pre -operatoria del paziente per decidere l’accesso cutaneo più adatto. Nella valutazione del risultato finale bisogna considerare la forma del padiglione, le dimensioni il giusto posizionamento con la corretta inclinazione, la proiezione dei rilevi cartilaginei. Generalmente durante i mesi successivi all’intervento la qualità del padiglione migliora in quanto i rilievi saranno più evidenti per il riassorbimento dell’edema e l’adattamento della cute alla cartilagine sottostante. E’ sempre da tener presente che il padiglione ricostruito non sarà mai perfettamente identico al controlaterale sano. I risultati scadenti possono rendere difficile la chirurgia di revisione, e talvolta può essere necessario eseguire più interventi. Una scelta alternativa è l’utilizzo della epitesi (protesi artificiale) che richiede l’intervento di impianto di viti in titanio nell’osso mastoideo. La chirurgia di ricostruzione del padiglione è molto complessa e delicata per cui dei risultati deludenti possono creare delle conseguenze psicologiche negative specie sui giovani pazienti. Per quanto riguarda la riabilitazione uditiva,nella microtia monolaterale con ipoacusia trasmissiva ed orecchio controlaterale normale non si rileva il deficit uditivo. Nella microtia bilaterale con associata atresia dei condotti non consigliamo l’intervento di ricostruzione dei condotti e così anche del sistema timpano ossiculare in quanto i risultati funzionali a lungo termine sono scadenti pertanto l’utilizzo di protesi impiantabili permette di ottenere dei risultati certi e duraturi nel tempo.

Grazie ai risultati ottenuti, il nostro gruppo è stato invitato ad illustrare la propria esperienza chirurgica presso i più importanti congressi nazionali ed internazionali come: SIO 2011 -Udine 26-Oct: 13°; International Meeting of Mediterranean Society of Otology and Audiology, 6th Instructional Workshop and Consensus in Auditory Implants EAONO Agosto 2012 e ha partecipato all’ EAONO – European Academy of Otology & Neuro-Otology Nizza Aprile 2013. Congresso Nazionale SIO Catania 2014, Congresso Nazionale SIO 2015 Roma, Congresso SIAF 2015.

Grazie ai rapporti intercorsi negli anni con i colleghi dell’università di Tunisi i membri del Gruppo Otologico eseguono annualmente presso la loro sede interventi di ricostruzione del padiglione auricolare.