Sindrome di Menière

Che cosa è la sindrome o malattia di Menière?

La sindrome o malattia di Menière è una malattia dell’orecchio interno che si presenta con attacchi vertiginosi violenti che durano da qualche minuto a qualche ora, con nausea e vomiti. La vertigine è di tipo oggettivo: il paziente vede l’ambiente intorno a sé girare.

Le vertigini causate dalla malattia di Menière creano nel paziente uno stato psicologico particolarmente difficile: insicurezza e paura in seguito assenza di controllo del proprio corpo. Inoltre è frequente la paura di avere una malattia cerebrale grave, cosa che la malattia di Menière non è.

Si presenta in genere dopo la terza decade di vita con vertigini, nausea, vomito e sordità, nonché acufeni (fischi nelle orecchie).

La sordità provocata dalla malattia di Menière è quasi sempre monolaterale e di tipo fluttuante (alti e bassi, e dopo una crisi ritorna alla normalità).

Le vertigini sono in genere accompagnate anche da vomito e fotofobia (fastidio provocato dalla luce).

Il nome della malattia è dovuto al medico che la ha descritta per la prima volta nel XIX secolo, il dottore francese Prospero Menière.

La malattia di Menière è dovuta ad una aumentata pressione di liquidi nell'orecchio interno. I liquidi dell'orecchio interno vengono continuamente prodotti e riassorbiti dal sistema circolatorio. Ogni alterazione di questo delicato meccanismo può dare una super-produzione od un ipo-riassorbimento dei fluidi. Questo porta ad un aumento della pressione dei liquidi (idrope) che provoca vertigine, e che può essere associata o no ad ipoacusia fluttuante ed acufeni. Fortunatamente ciò avviene in genere in un solo orecchio. Una valutazione completa è necessaria in tutti i casi di malattia di Menière per determinare le cause della aumentata pressione dei liquidi dell'orecchio interno. Fattori circolatori, metabolici, tossici, allergici, o emotivi, possono avere un ruolo in tutti i casi di malattia di Menière,

I sintomi della sindrome e malattia di Menière

La malattia di Menière è caratterizzata da attacchi di vertigine che possono variare in durata da pochi minuti a molte ore. La sordità e gli acufeni in genere accompagnano tali attacchi. Gli attacchi di vertigine possono verificarsi all'improvviso e senza preavviso. Violente sensazioni di rotazione e di caduta, associata a nausea, vomito, e sudorazione, sono dei sintomi comuni. In genere è presente una sensazione di pressione e di orecchio pieno. Gli attacchi di vertigine possono ripresentarsi ad intervalli irregolari. Talvolta il paziente può non avere vertigini anche per anni. Se le vertigini si ripresentano, sono in genere meno gravi e di più breve durata che gli attacchi iniziali. Tra gli episodi di vertigine in genere non si ha alcun sintomo. Talvolta l'ipoacusia, gli acufeni e la sensazione di orecchio pieno o di pressione, si possono avere senza vertigini. Questo tipo di malattia di Menière viene chiamata Idrope cocleare. Allo stesso modo, episodi di vertigine e di pressione auricolare si possono avere senza sordità e senza acufeni; questa malattia viene chiamata Idrope vestibolare. Il trattamento in entrambe le malattie è simile a quello praticato per la malattia di Menière.

La diagnosi della sindrome o malattia di Menière

La diagnosi della sindrome di Menière consiste sostanzialmente nella raccolta anamnestica del paziente (ovvero la sua storia clinica).

Il secondo passo è l’esame obiettivo, l’otoscopia, che è l’osservazione della normalità del condotto uditivo esterno e della membrana timpanica.

Segue un esame audiometrico tonale e vocale, un esame impedenzometrico ed un ABR (esame dei potenziali evocati uditivi).

Infine è necessario un esame vestibolare, che serve a studiare la funzionalità vestibolare al fine di verificare la presenza o meno di ipofunzioni vestibolari.

In presenza di qualunque dubbio in merito alla diagnosi, è necessario eseguire una Risonanza Magnetica con contrasto, che accerta o meno la presenza di altre patologie (neurinoma).

La cura della malattia di Menière

Buona parte dei pazienti vertiginosi che giungono alla nostra osservazione trae giovamento con il solo ausilio della terapia farmacologica eventualmente associata ad opportune tecniche riabilitative (manovre liberatorie, ginnastica posturale ecc.).

Per quanto riguarda l’utilità di una dieta povera di sali, possiamo rilevare che, nella nostra casistica di oltre 4.000 casi, non abbiamo riscontrato differenza statisticamente significative dei risultati con o senza tale dieta.

Nei casi che non trovano giovamento da tali trattamenti ed in particolare in presenza di una malattia di Menière, si applica con sempre maggiore frequenza il trattamento di ablazione chimica del labirinto posteriore mediante somministrazione endotimpanica di GENTAMICINA. E' questa una metodica che, a fronte di una minima invasività, ed una degenza assai contenuta (talora effettuabile semplicemente in regime di D.H. o ambulatoriale), consente di ottenere spesso un ottimo controllo della sintomatologia vertiginosa.

Quando è indicato l’intervento chirurgico per la cura della della vertigine?

L’unico sintomo che si può curare sia con terapia medico che con terapia chirurgica è la vertigine.

Non è possibile ad oggi curare la sordità o gli acufeni.

E' solo in quei pazienti in cui il trattamento medico in tutte le sue forme non è in grado di garantire una soddisfacente qualità di vita, che si consiglia un approccio chirurgico. Anche in questo caso, la scelta della tecnica da utilizzare è individualizzata da paziente a paziente in base all'età, alle condizioni anatomiche, ed al quadro audiometrico.

ripetuto e sottolineato che tutti i trattamenti "chirurgici" sono mirati alla sola risoluzione del sintomo VERTIGINE, mentre non hanno alcuna efficacia su sintomi quali ipoacusia ed acufene.

Le tecniche chirurgiche di elezione adottate per la cura della vertigine periferica intrattabile sono divise in base alla funzionalità uditiva del paziente:

1. nei casi con buon udito residuo e buona discriminazione vocale, si adotta la neurectomia del nervo vestibolare per via retrolabirintica oppure retrosignoidea
2. Nei casi invece con udito compromesso e scarsa discriminazione vocale si adotta la labirintectomia (distruzione dei canali semicircolari)

Caso 1. NEURECTOMIA VESTIBOLARE PER VIA RETROLABIRINTICA

Rappresenta allo stato attuale il gold-standard del trattamento delle vertigini periferiche intrattabili con buon udito pre-operatorio. Si effettua una mastoidectomia allargata conservando il blocco labirintico sino a scheletrizzare la dura madre della fossa cranica posteriore. I tempi successivi consistono nell'apertura della dura retro-labirintica per accedere all' angolo ponto-cerebellare dove, individuato il pacchetto acustico-facciale, si effettua la sezione del nervo vestibolare con conservazione della componente uditiva.

Caso 2. LABIRINTECTOMIA/NEURECTOMIA VESTIBOLARE TRANS-LABIRINTICA

Viene riservata ai casi con udito non più utilizzabile e che non rispondono al trattamento con gentamicina. Consiste nella distruzione del labirinto posteriore per via transmastoidea. L' intervento può essere completato con la sezione del nervo vestibolare al fondo del condotto uditivo interno (neurectomia per via translabirintica).



Negli ultimi anni tuttavia, nei casi con udito compromesso e discriminazione vocale scadente, alla labirintectomia si associa anche un impianto cocleare. L’impianto cocleare permette ala paziente di ripristinare buona parte dell’udito nell’orecchio malato.

Rischi e complicanze nella terapia con gentamicina per la cura della vertigine

La terapia con gentamicina consiste nell’iniettare la gentamicina (un tipo di antibiotico) attraverso la membrana timpanica con una siringa. L’intervento è effettuato in anestesia locale, ed è della durata di pochi minuti. L’intervento è effettuato in regime di day-hospital.

I maggiori rischi di questo intervento sono:

• Sordità (raro, 1% circa)
• Infezione
• Risultato insufficiente: le vertigini non scompaiono. In tal caso si deve ripetere il trattamento

Nella eventualità di un insuccesso (ovvero le vertigini persistono), è indicato l’intervento chirurgico.

Rischi e complicanze della neurectomia vestibolare per la cura della vertigine

I maggiori rischi legati all’intervento di neurectomia vestibolare sono:

• Sordità (1%)
• Paralisi del nervo facciale (1%)
• Liquorrea (fuoriuscita di liquido cerebrospinale, 1%). La liquoreria scompare nel giro di qualche giorno con trattamento specifico
• Infezione o meningite (rarissimo)

Rischi e complicanze della labirintectomia per la cura della vertigine

I maggiori rischi legati all’intervento di labirintectomia sono:

• Paralisi del nervo facciale (1%)
• Infezione

Follow-up per la cura della sindrome di Menière

Il paziente in genere riesce a risolvere il proprio sintomo vertiginoso in seguito alla terapia indicata.

PUBBLICAZIONI SCIENTIFICHE del Gruppo Otologico

1. Angular velocity of the slow phase in experimental and clinical lesions of the vestibular apparatus (in coll. con B. Latkowski, C. Zini, L. Oppia, L. Fois) Acta Oto-Rhino-Laryng. Belg. 29, 822, 1975.
2. Regularnosc przbiegu szykosci catowej wolnej fazy oczoplasu w doswiadczalino¬Minicznych uszkodzeniach narzadu przedsionkowego. (in coll. con B. Latkowski, C. Zini, L. Oppia, L. Fois) Otolaring. Polska, 29, 321, 1975.
3. Neurectomia vestibolare per via trans-labirintica posteriore (trans-mastoidea) (con Film super8). (in coll. con C. Zini) Atti 64° Congr. Naz. Soc. It. O.R.L., S. Margherita Lig., 1977
4. Neurectomia vestibolare attraverso la fossa cranica media (con Film super8) (in coll. con C. Zini) Atti 64° Congr. Naz. Soc. It. O.R.L, S, Margherita Lig., 1977.
5. Dizziness after head trauma: Clinical and morphological findings.