Introduzione

Il padiglione auricolare presenta un’anatomia complessa in quanto costituito da cartilagine rivestita da cute sottile, muscoli, legamenti, tessuto adiposo vasi e nervi. La sua forma sofisticata fa si che il suono sia convogliato nel condotto uditivo esterno e quindi sul sistema timpano ossiculare (Fig.1).

Le malformazioni a carico del padiglione auricolare si possono schematizzare in tre gruppi: Displasia di grado I-II-III La displasia di grado I che è la più diffusa comprende le tipiche orecchie ad ansa

                    Fig. 2                                                      Fig. 2/a  

In cui l’angolo auricolo-cefalico è allargato (Fig. 2-2/a). In questi casi si tratta di correggere la proiezione del padiglione lavorando sulle cartilagini dell’antielice ed incidendo i muscoli retro auricolari. Le tecniche chirurgiche sono molteplici, nel nostro centro utilizziamo la tecnica di Mustardè, che può essere adattata ad ogni caso (Fig.2b-2c).

Fig. 2/b                                                                        Fig. 2/c

Gli altri due gruppi comprendono la microtia, termine che indica malformazioni congenite a carico dell’orecchio esterno e medio, spesso accompagnata da sordità. Può essere mono o bilaterale ed ha incidenza maggiore nei maschi. La forma monolaterale è la più comune colpisce circa il 90 % dei pazienti. La microtia è la conseguenza di un difetto embriogenetico dello sviluppo del primo e secondo arco brachiale e del primo solco brachiale (Fig 2/b). Pertanto le alterazioni di sviluppo del padiglione sono di vario grado fino ad arrivare all’anotia o assenza completa del padiglione. 

Fig. 2/b  Da  Hilko Weerda: Surgery of the auricle

Il termine atresia indica l’assenza del condotto uditivo esterno, generalmente associata a malformazione del padiglione, in quanto l’orecchio medio ed esterno hanno la stessa origine embriologica. La microtia si può presentare isolata o associata ad altre malformazioni della faccia labiopalatoschisi, microftalmia, anoftalmia, ipoplasia mandibolare in quest’ultimo caso si parla di sindrome oto-mandibolare (Fig 3).

  
Fig. 3

Nelle forme più complesse la microtia e la ipoplasia mandibolare si possono associare al coinvolgimento di altri organi come nella sindrome di BOR (brachio-oto-renale) e nella Treacher Collins. In questi casi oltre alla microtia bilaterale c’è una malformazione a carico delle ossa facciali con relativa difficoltà respiratoria, patologie cardiache e urologiche associate.