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Patologie della base cranica
Neurinoma dell’acustico

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- Definizione di neurinoma acustico

- Crescita e cause del neurinoma

- Sintomi del neurinoma

- Diagnosi del neurinoma

 

Il neurinoma dell'acustico è un tumore benigno.

Le modalità di trattamento contemplano la rimozione microchirurgica o la radioterapia. In alcuni casi particolari può essere consigliabile una politica di attesa.

Nella sua crescita, il tumore può raggiungere grandi dimensioni ed interessare i nervi cranici vicini o il tronco cerebrale.

CHE COSA E' UN NEURINOMA ?

Il neurinoma dell'acustico è un tumore benigno che origina dalle guaine di rivestimento dell'ottavo nervo cranico. L'ottavo nervo è formato da due distinti nervi: il nervo cocleare deputato alla percezione uditiva e il nervo vestibolare responsabile dello stato dell'equilibrio.Questi nervi nascono rispettivamente dalla coclea e dall'organo dell'equilibrio (canali semicircolari, utriculo e sacculo) quindi percorrono un piccolo canale osseo (condotto uditivo interno, C.U.I.) per circa un centimetro prima di gettarsi nell'angolo ponto-cerebellare per arrivare al tronco dell'encefalo. Anche il settimo nervo cranico o nervo facciale deputato ai movimenti dell'emifaccia passa in questo canale insieme a importanti vasi sanguigni.Il neurinoma nasce dal rivestimento dell'ottavo nervo cranico generalmente all'interno di questo canale osseo.

 

Figura 1: Il labirinto anteriore (coclea) e quello posteriore (canali semicircolari). Da questi nascono rispettivamente il nervo cocleare ed il nervo vestibolare diviso nei suoi rami superiore ed inferiore. I neurinomi possono nascere dal nervo vestibolare superiore o inferiore, più raramente dal nervo cocleare.

gruppo otologico - neurinoma acustico - labirinto anteriore

CRESCITA E CAUSE DEL NEURINOMA 

Le cause che determinano la crescita di un neurinoma non sono attualmente note. Solo nei casi di Neurofibromatosi tipo II si può attribuire una causa genetica.

I tumori del nervo acustico generalmente hanno una crescita lenta (circa 2 mm). Essi rimangono avvolti da una capsula e tendono a erodere l'osso e a spostare i tessuti neurovascolari normali. Per la crescita lenta esiste un adattamento graduale dell'organismo alternato a periodi di sintomi più o meno evidenti dovuti alla compressione del nervo uditivo e/o del nervo facciale, quindi il tumore esce dal canale osseo ed invade lo spazio dell'angolo ponto-cerebellare. A questo stadio, alla risonanza magnetica cerebrale, il tumore assume l'aspetto di una massa globosa peduncolata sul C.U.I.. Nella sua ulteriore crescita, il tumore comprime il nervo trigemino ed il tronco cerebrale rendendo il trattamento chirurgico non dilazionabile.

gruppo otologico - neurinoma acustico - neurinoma sinistroFigura 2: Neurinoma dell'acustico sinistro di circa 1,5 cm nell'angolo ponto-cerebellare. Non compressioni sul tronco cerebrale. Il CUI non appare deformato ed è appena lievemente allargato.  Figura 3: Neurinoma dell'acustico destro di dimensione superiore a 4 cm. Importante deformazione del tronco cerebrale e del cervelletto. Notevole allargamento del CUI 

 


gruppo otologico - neurinoma acustico - neurinoma destroFigura 3: Neurinoma dell'acustico destro di dimensione superiore a 4 cm. Importante deformazione del tronco cerebrale e del cervelletto. Notevole allargamento del CUI

 

 

 

SINTOMI

Raramente un neurinoma dell'acustico è asintomatico. Più del 90% dei pazienti con neurinoma dell'acustico accusano una ipoacusia neurosensoriale di grado variabile e progressivamente peggiorativa dovuta alla compressione e, quindi, alla sofferenza del nervo cocleare. L'ipoacusia è generalmente associata ad un ronzio o rumore monolaterale nonchè a disturbi dell'equilibrio con instabilità o, raramente, vere crisi vertiginose. Non è raro che un neurinoma dell'acustico possa presentarsi con i sintomi di una Malattia di Meniere (vertigini violente accompagnate da perdita di udito e acufeni). Alcune volte il sintomo rilevatore di un neurinoma dell'acustico può essere una sordità improvvisa, talvolta con recupero uditivo dopo trattamento medico, oppure il paziente può sperimentare una ipoacusia fluttuante o senso di orecchio pieno. Se il neurinoma raggiunge dimensione superiore a 25 mm nell'angolo ponto-cerebellare tende a comprimere il trigemino e quindi possono comparire, in associazione ai sintomi uditivi, disturbi della sensibilità facciale con ipoestesia o iposensibilità della faccia. Nei casi di tumori ancora più grandi possono manifestarsi un lieve deficit del nervo facciale (lieve paresi), disturbi del gusto, ma raramente si ha una paralisi completa del nervo. Diplopia (visione doppia) o ipertensione endocranica (cefalea con nausea e vomito) con papilla da stasi e incontinenza urinaria, sono i sintomi di grossi grandi o giganti (diametro nell'angolo ponto-cerebellare > 4cm.). La chirurgia di tumori che hanno raggiunto queste dimensioni presenta rischi maggiori soprattutto in presenza di ipertensione endocranica e potrebbe essere necessario eseguire uno shunt ventricolare per risolvere questa urgenza prima di rimuovere il tumore.

Al giorno d'oggi le metodiche radiologiche non invasive (Tomografia Computerizzata (TC) con mezzo di contrasto e Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) con gadolinio, eseguite con tecniche sofisticate ed a sezioni sottili, sono in grado di visualizzare tumori di piccola dimensione (intorno ai 3-4 mm. di diametro). Pertanto, ogni disturbo che interessi un unico orecchio (diminuzione di udito, acufeni) oppure disturbi dell’equilibrio dovrebbero essere valutati con una indagine otoneurologica completa per escludere la presenza di un neurinoma.

 

DIAGNOSI

Un esame audiometrico eseguito in ambulatorio, in genere rivela una ipoacusia percettiva monolaterale. La sordità si associa ad una diminuzione della discriminazione della parola nell'orecchio in esame. L'audiometria tonale valuta la perdita dell'udito, l'audiometria vocale quella qualitativa. Un esame molto sensibile, poco costoso e di semplice esecuzione, l'ABR o studio dei potenziali evocati uditivi del tronco cerebrale, ci permette di rilevare precocemente eventuali segni di compressione e stiramento del nervo cocleare indicativi della possibile presenza di tumore. In questo caso il passo successivo è la Risonanza Magnetica cerebrale con gadolinio (mezzo di contrasto paramagnetico) . La risonanza è l'esame selettivo anche nei casi di sordità neurosensoriale in cui non è possibile evocare i potenziali uditivi. Con questa tecnica si possono diagnosticare tumori di pochi millimetri, ed inoltre valutare, nei casi di tumori di grandi dimensioni, l'estensione ed i rapporti con i vasi cerebrali e le strutture neurologiche dell'angolo ponto-cerebellare. La TC è talvolta richiesta per studiare le caratteristche anatomiche dell'osso temporale e per tale motivo deve essere considerata un'esame complementare alla Risonanza Magnetica. La conoscenza dei rapporti del tumore con le strutture neurovascolari permette di programmare la via d'accesso chirurgica più adatta tenendo in considerazione lo stato dell'udito, l'età e le condizioni generali del paziente, nonchè l'udito nell'orecchio controlaterale.

 


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