FIBROANGIOMI

L' Angiofibroma è un tumore raro, altamente vascolarizzato, localmente invasivo, con un'altissima , se non quasi esclusiva, predilezione per originare a livello del rinofaringe di adolescenti maschi. La lesione, in genere, tende a manifestarsi clinicamente durante gli anni dell'adolescenza.
Per queste caratteristiche clinico-anatomiche l'aggettivo " giovanile " viene comunemente utilizzato nel riscontro di tali neoplasie; questo comunque non dovrebbe restringere esclusivamente all'adolescenza il periodo di inizio della malattia.

EPIDEMIOLOGIA
Comprende circa il 5% di tutti i tumori della testa e del collo.
In Europa e nei paesi Anglosassoni il tumore è di riscontro infrequente ( 1/6000 - 1/16000 dei pazienti sottoposti a visita O.R.L. ) mentre la sua incidenza è piu' elevata in Egitto, India, Sud-Est asiatico, Kenia e Messico.
L'inizio dei sintomi e dei segni generalmente varia dai 7 ai 21 anni con una media dai 14 ai 18 a seconda delle casistiche.

PATOGENESI
La patogenesi resta tuttora incerta; esistono varie teorie di cui le piu' accreditate sono: 
A) Teorie infiammatorie: allo stato attuale godono di pochi riscontri. 
B) Teorie disembriogenetice: ipotizza l'origine del tumore dal periostio embrionario dell' osso Occipitale e dalla faccia anteriore di C1-C2.. 
C) Teorie Ormonali: sostiene che il fattore di accrescimento del tumore possa essere un' a lterazione dell' asse ipofisi-androgeni-estrogeni (per inattività dell'ipofisi). 

ANATOMIA PATOLOGICA
Macroscopicamente l'JNA viene generalmente descritto come una massa di colorito variabile dal rosa-grigio al rosso purpureo, lobulato, di consistenza gommosa.
Il tumore, istologicamente benigno, presenta una componente cellulare costituita da fibrociti di forma sottile o stellata immersa in una matrice connettivale variamente rappresentata.
La componente vascolare è costiuita da vasi capillari e da ampie lacune ripiene di sangue, rivestite soltanto da celule endoteliali. 
La componente stromale è invece costituita da elementi cellulari di tipo fibroblastico in grado di produrre fibre collagene. Spesso individuabili anche cellule muscolari od elementi di transizione tra i due istotipi; e' questo riscontro istologico che ha portato alcuni autori ad ipotizzare una ipotetica trasformazione delle cellule endoteliali vasali in elementi cellulari stromali.

STORIA NATURALE DEL TUMORE
La sede tissutale di origine della neoplasia e' tuttora incerta e molte delle passate teorie rivestono ora solamente un significato storico. Suggestiva è l'origine del tumore dallo stroma fibrovascolare normalmente presente nelle cavita' nasali e nel rinofaringe. Molto spesso infatti, la struttura tumorale riproduce questo tessuto.
Il JNA generalmente nasce sulla parete postero-laterale della cavita' nasale dove il processo sfenoidale dell' osso Palatino incontra l'ala orizzontale del Vomere ed il processo pterigoideo.Questo forma il contorno superiore del forame Sfeno-palatino e la porzione finale del turbinato medio.Da qui il tumore si diffonde, sfruttando le vie di minor resistenza, andando ad occupare il nasofaringe, lo sfenoide, la fossa pterigomascellare ed infratemporale.
A causa di eventuali punti di attacco secondari, apporti vascolari supplementari e della capacità di diffusione, è erroneo restringere il sito di origine al nasofaringe.
In un considerevole numero di casi il tumore, al momento della diagnosi ha già un'estensione nelle regioni paranasali, che comprendono oltre ai seni paranasali maggiori e minori anche orbita, spazi retroantrali ed intracranici.
Una sommaria descrizione della storia naturale del tumore prevede una fase di crescita iniziale al di sotto della mucosa appena all' interno del margine coanale posteriore, a livello della porzione laterale del tetto del rinofaringe.
L' evoluzione successiva prevede una diffusione sottomucosa, lungo il tetto, fino a raggiungere il bordo posteriore del setto nasale e poi verso il basso formando una massa che dal tetto si aggetta nella cavita' nasale posteriore. Questa viene ad essere progressivamente stipata dalla massa che erode il setto nasale e comprime il turbinato medio.
E' stato osservato come spesso il tumore non entri nel seno mascellare attraverso la parete laterale del naso ma esca dalla coana posterire, dislochi il palato molle e possa rendersi visibile al di sotto del margine libero.
La crescita laterale avviene attraverso il forame sfeno-palatino: una volta raggiunta la fossa pterigo-mascellare il tumore comprime il tessuto osseo circostante e distrugge il tetto del processo pterigoideo dell' osso sfenoidale.
Il gonfiore della guancia che è spesso un segno clinico che accompagna il'JNA, è prodotto dall' estensione del tumore nella fossa infra-temporale e dall'espansione della fissura pterigo-mascellare.
Se il tumore è sufficientemente ampio puo' espandersi nella parte bassa della fossa infra-temporale producendo una protuberanza al di sopra dello zigomo. Seguendo questo, puo' entrare nella fessura orbitale inferiore e successivamente raggiungere la porzione bassa della fessura orbitale superiore. A questo punto il tumore distrugge la grande ala dello sfenoide e la base del processo pterigoideo portandosi cosi' a ridosso della dura madre della Fossa Cranica Media anteriormente al forame lacero e lateralmente al seno cavernoso.
Estensioni superiori sono possibili quando il tumore cresce dal suo punto di origine verso il pavimento del seno sfenoidale, riempiendolo completamente sino a raggiungere eventualmente la sella turcica.
Quindi il tumore puo' raggiungere la cavita' cranica od attraverso la F.C.M., anteriormente al forame lacero e lateralmente al seno cavernoso ed alla Carotide Interna od attraverso la sella turcica, medialmente alla Carotide Interna e lateralmente alla pituitaria. Per una lesione ancora non univocamente definita come neoplastica presenta manifestazioni di elevata aggressività biologica.

QUADRO CLINICO
La sintomatologia clinica comprende: 
-ostruzione nasale ( monolaterale nelle fasi iniziali ) 
-severe epistassi recidivanti 
-rinorrea purulenta 
-deformità facciali 
-rinolalia chiusa posteriore

Generalmente la progressione dei sintomi avviene con questa successione: ostruzione nasale, epistassi ricorrenti monolaterali, progressiva deformità del palato, faccia e collo, rinolalia ed anosmia.
Spesso, comunque, severe epistassi rappresentano il primo sintomo clinico mentre raramente questo dipende da localizzazioni extra naso-faringee della malattia.
Di pari passo con crescita progressiva del tumore possono rendersi evidenti alcuni segni clinici dipendenti dall'azione compressiva della neoplasia quali l' esoftalmo, l'otite siero-mucosa e l'ostruzione del dotto naso-lacrimale.

INDAGINI PRE-OPERATORIE
I principali scopi delle indagini pre-operatorie sono: 

-confermare la diagnosi clinica 
-selezionare l'approccio chirurgico ottimale 
-prepararsi ad ottenere la minor perdita ematica intra-operatoria

Per selezionare l'approccio chirurgico piu' corretto al fine di ottenere una rimozione totale del tumore è necessaria una precisa stadiazione del medesimo.
Noi utilizziamo l'endoscopia nasalee l'imaging C.T. e R.M.I. per definire l'esatta localizzazione del tumore nonché la sua estensione e la relazione con strutture vascolari e nervose importanti.
L' angiografia carotidea viene eseguita entro alcuni giorni dall' intervento per identificare la principale fonte di apporto vscolare del tumore ed embolizzare i vasi di nutrimento, originanti principalmente dal sistema della Carotide Esterna; ci informa, inoltre sulla mono o bilateralità dell' apporto nutritizio vascolare.
Proprio l'angiografia a sottrazzione di immagini ha dimostrato che la principale fonte vascolare di nutrizione della maggior parte dei Fibroangiomi è rappresentata da una Mascellare Interna particolarmente slargata; talvolta l' apporto sanguigno afferisce addirittura da entrambi i lati.
Arterie supplementari sono state identificate nelle branche durali, sfenoidali ed oftalmiche della Carotide Interna, nelle Vertebrali ed addirittura nel tronco Tireo-cervicale.
Rimane di fondamentale importanza il ruolo delle altre tecniche di imaging quali la C.T. con tagli in sezione assiale e coronale per meglio studiare i dettagli ossei ( patognomonico è l' erosione "bowing" della parete posterire del seno mascellare ) e sopprattutto la M.R.I. con gadolinium enhancement, dirimente nel valutare l'estensione extra-nasale e soprattutto intra-cranica del tumore.
Molti casi di JNA non richiedono esame bioptico prima della definitiva resezione.
Nonostante l'aspetto radiografico il piu' delle volte risulti caratteristico, non esistono segni segni sicuri di JNA. Pertanto se l'aspetto del tumore appare atipico e la storia clinica è inusuale si ricorre ad una esame istologico pre-operatorio. Quando necessario l'esame bioptico va comunque eseguito in sala operatoria poiché significative emorragie potrebbero richiedere un tamponamento nasale ant./post. od addirittura la chisura di un vaso arterioso maggiore.
Se in base all' imaging preoperatorio esiste un rischio significativo di lesione della Carotide Interna, puo' essere effettuato un test di occlusione del vaso al fine di accertare l'esistenza di un circolo collaterale in caso di sacrificio del tronco arterioso maggiore.
Noi incoraggiamo inoltre i nostri pazienti a predepositare sangue autologo da utilizzare eventualmente in caso di necessità durante o dopo l'atto chirurgico. 

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